Día mundial de la Hemofilia, una enfermedad para toda la vida

Desde 1989, cada 17 de abril, se celebra el día de la Hemofilia. El lema que se trajo para la enfermedad en el 2015 es «crear una familia de apoyo». Por esa razón, en este año lo que se busca es aumentar la conciencia de los trastornos de coagulación y lo importante que es tener un apoyo familiar para las personas que sufren la enfermedad.

Tomada de Internet.

La hemofilia se caracteriza por ser una enfermedad en la que la sangre presenta un trastorno de coagulación. Los sangrados pueden ser internos y se presentan generalmente en las articulaciones.

Los problemas que acarrean estos sangrados pueden llegar a comprometer los órganos y tejidos o inclusive llevar a la muerte.

La sangre de las personas que padecen esta enfermedad, tiene muy poca cantidad o carece de factores conocidos como «VIII (Hemofilia A) o IX (Hemofilia B) » que son los encargados de una coagulación correcta.

Esta alteración en la sangre la padece una persona entre cada 10 habitantes.

Según la doctora Sandra Garcés, hematóloga pediatra de la Fundación Cardioinfantil, es equivocado creer que una persona con hemofilia tiene un sangrado mayor con pequeñas heridas. “Los pacientes hemofílicos no sangran más rápido de lo normal, sino por el contrario sangran por más tiempo, debido a la deficiencia en el factor de coagulación.”

Tipos de Hemofilia

Existen tres tipos de hemofilia. Esto se clasifica a parir del porcentaje de coagulación de la sangre. En las personas sanas, el factor VIII tiene un desempeño del 100%.

· Leve: Mayor al 5% y los episodios de hemorragias son menos frecuentes.

· Moderada: Hemorragias espontáneas ocasionales. Entre 1 y el 5% de la actividad del factor, sangra con traumas muy leves, no tiene sangrado espontáneo.

· Severa: Menos del 1% de actividad del factor de coagulación, se presentan sangrados espontáneos, principalmente en articulaciones y músculos. Puede llegar a tener hemorragias del sistema nervioso central.

Síntomas comunes de la enfermedad

• Hematomas grandes y frecuentes durante la niñez

• Hemorragias espontáneas (en articulaciones)

• Hemorragia abundante posterior a trauma leve o a una cirugía.

Tratamiento

“Las hemorragias deben tratarse rápidamente y con el tratamiento más seguro y eficaz, para evitar riesgos mayores en el paciente. Hoy día, existen terapias que cuentan con altos niveles de eficacia y seguridad”, afirmó la hematóloga Garcés. El tratamiento oportuno le facilitará al paciente y a su cuidador el manejo del dolor, del daño articular y el posible daño de órganos.

Tratamientos de Restitución

Los factores de coagulación recombinantes, son una alternativa que representa mayor seguridad. “En cuanto a la seguridad cada vez se están preparando factores recombinantes más seguros ya que se consigue reducir significativamente la cantidad de proteínas humanas y animales presentes en el producto final o durante su proceso de fabricación para su estabilización.” Sobre el tema la doctora Garcés, aseguró que “los recombinantes representan mayor seguridad, puesto que no tienen ningún riesgo de transmisión viral”.

Por su parte, los factores de coagulación a partir de sangre humana o derivados plasmáticos, pueden tener el mismo nivel de coagulación que los recombinantes, sin embargo, el riesgo de infección por patógenos que se transmiten por la sangre los hacen menos seguros y pudieran implicar un incremento en los costos a largo plazo.